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中医专栏

什么是骨髓纤维化?骨髓纤化主要是什么引起的?

    什么是骨髓纤维化?骨髓纤化主要是什么引起的?骨髓纤维化怎么治疗?在中国医学古籍中,无“骨髓纤维化”一名,据其临床表现,现代中医各家命名不一,但多集中于“积聚”“癥瘕”“血瘀”“虚劳”等。如《景岳全书,积聚》中“积聚之病,凡饮食、血气、风寒之属,皆能致之,但日积日聚,当详辨也。是坚硬不移者,本有形也,故有形者.积....诸有形者,或以饮食之滞,或以脓血之留,凡汁沫凝聚,旋成癥块者,皆积之类,其病多在血分,血有形而静也。”《诸病源候论.癥积病诸候》亦云:“癥痕...其病不动者,其名为微。”骨髓纤维化的肝脾肿大,形迹明显,部位不移,与“癥”“积”的描述相似。《圣济总录.虚劳门》中云:“虚劳之人,阴阳、气血涩滞,不能宣通,各随其脏腑气而留结,故成积聚之病。”这种论述与骨髓纤维化伴有头晕、乏力、心慌、气短等虚弱的表现更为相似,故亦有“虚劳”之名。

   《素问,痿论》:“肾主一身之骨...肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿。”认为本病病理特征为“骨枯髓虚”,应命名为“骨痿”,而“肾主骨生髓”,病变在肾,亦称“肾痿”。系痿证之一。

  

骨髓纤维化发病机理认识
    骨痿产生之前, 多因为外感毒热之邪,内蕴伤脾肾,日久阴精耗损,骨枯髓虚、热郁血瘀而致。现代医家总结“积聚”“癥瘕””“血瘀”“虚劳”的病因而得。多归因于七情内伤、饮食失节、《灵枢.百病始生》云:“夫百病之始生也,皆生于风雨寒暑,清湿喜怒.......传舍于肠胃之外,膜元之间,留著于脉,稽留而不去,息而成积。”认为“积”的形成是由于外感六淫或七情所伤,最终引起气血凝聚面致。
  《中藏经》中曾论及积聚的成因:“积聚癌瘤杂虫者,皆五脏六腑真气失而邪气并遂乃生焉”认为正气虚衰、邪气(致病因素)侵袭是致病的原因所在。现在医学进而认为本病本病的发生与七情内伤、饮食失节及感受邪毒、气血瘀阻等因素有关。七情内伤,饮食失节导致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚成痰,痰瘀互结,邪毒痰血瘀阻于经络脏腑之间,留之不去,日久而生“积聚”;上述病因更伤脏腑、气血、阴阳,更加瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪更易罹患本病。
  各医家依病因认识的不同,对本病病机的发生发展过程亦有不同的认识与阐述,基本集中于以下几个方面。

骨髓纤维化发病原因之一:热瘀阴亏
  肾为先天之本,《素问.阴阳应象大论》说:“人始生,先成精,精成而脑髓生,骨为干,脉为营......血气乃行。”可知气血之生成始于精,而“肾藏精”“肾生骨髓”“骨髓坚固,气血皆从。” 说明精髓化生血液的造血作用,主要取决于肾,直接取决于骨髓。肾气充足,骨充髓满,精血旺盛,生化不息。肾气不足骨枯髓虚。患者多为素体不足,易于受其他诸多因素影响,若逢劳倦过度、七情内伤、饮食失节,则致脏腑功能失调,正气虚衰,毒热乘机侵袭,若毒热伤肾,阴精耗损,日久必骨枯髓虚,精血失于化生,精亏血少。毒热内蕴日久,热郁血瘀,阻碍气血运行,积于腹中,致肝脾瘀滞,形成胁下积块,日久脾气必虚,运化无力,气血生化无源。最终形成脾肾两虚,阴血俱虚兼夹气虚的虚损证候。综上所述,毒热内蕴、精亏髓损为骨痿(骨髓纤维化)发病的病机,其本在肾虚,应辨证为热瘀阴亏。
【临床表现】
   疲乏少力,腹胀纳呆,头晕头疼,五心烦热,可见鼻衄,齿龈出血,胁下癥块,常以左胁明显、面色暗黑,或苍白,舌暗红或红少苔,脉细数,尺脉弱。
【证候分析】

   骨髓纤维化患者多伴肝、脾肿大,现代医学已认识到,为骨髓纤维组织增生,造血组织减少,肝、脾代偿造血所致,病理学检查发现,本病患者牌脏纤维组织增生明显,常有红髓扩张和髓外造血,淋巴细胞和粒、红、巨三系细胞均增生。肝脏亦有髓外造血,随病情进展,髓外造血进一步增加。 可推断本病胁下痞块,即为肝脾肿大,肝、、骨髓中皆有纤维组织增生,乃为有形,且在血分,为毒热瘀滞肝、牌所致。骨髓纤维化患者久病至后期,骨髓造血功能极度低下,三系减少,《素问,通评虚实论》云:“精气夺则虚。”诸多虚损证候相继出现,此为毒热内蕴,肾虚阴精耗损,骨枯髓虛,精亏血少,不能活养他脏,五脏六腑及周身组织长期失于精血滋养,脏腑功能日渐低下,气血阴阳日渐虚损,但仍以肾虚为主。热郁血瘀,留而不去则胁下痞块,腹胀,舌质暗红;气虚无力运行则腹胀;无力统摄,血溢脉外而鼻衄、齿衄、肌衄;脾气虚弱,运化无力则纳呆;气虚瘀阻而头晕头疼;阴血亏虚,上不荣头面而面色苍白,舌质淡少苔,脉细数;心失所养则心悸征忡;肾虚日久则面色暗黑,尺脉弱。综观骨髓纤维化患者整个病程,不同病程阶段,有着不同的病理过程,各居主次,早期以“实”为主,中期“虚实夹杂”,晚期则以“虚”为主。“瘀”为本病病理发展过程中的病理产物,存在于各个阶段致病,贯穿整个病程,故全病程皆可见瘀象。

骨髓纤维化发病原因之二:热毒蕴肝、瘀血阻滞
【 病机】
  感受热毒,热结肝经,热毒循经人血,热郁血结,瘀血阻滞,聚而成形,导致本病。久病累及于肾,肾精亏虚,精血同生,血亦随之虚少,血少则气虚,终至气血亏虚。
【临床表现】
发热,乏力,头晕,消瘦,盗汗,心悸,气短,胁腹痞块,舌质淡紫,脉细涩。
【证候分析】

  热毒致病则发热,热毒蕴结肝经,致肝经瘀血内阻,则见胁腹痞块;日久精血亏虚,则消瘦、盗汗:气虚则乏力:气血亏虚,心失所养,则心悸、气短:舌淡紫,脉细涩,均为瘀血阻滞,气血亏虚之象。


骨髓纤维化发病原因之三:肾虚
  肾阳虚则功能衰微,肾阴虚则精血生化无源,肾气不足精亏血少,血虐则脉络不充,气虚则鼓动无力,脉络滞涩不畅以至脏腑经络痹阻,日久成瘀形成腹中积块,瘀血不去新血不生日益加重。辨证为肾阳虚瘀血和肾阴虚瘀血两种型。
【肾阳虚瘀血】
临床表现:
  腰酸便溏,畏寒肢冷,面色苍白或晦暗,唇甲色淡,心悸气短,皮肤青紫,肌肤甲错,腹中积块,舌淡苔白,脉沉细。
证候分析:
  命门火衰,火不生土,故腰酸便溏,畏寒肢冷。肾阳虚衰,脾失温煦,气血无以化生则面色苍白,唇甲色淡,心悸气短,舌淡苍白脉沉细。气虚血瘀,脉络瘀阻则见面色晦暗,皮肤青紫,肌肤甲错。脏腑、经络痹阻面见腹中积块。
【肾阴虚瘀血型】
临床表现:
  腰酸肢软,头眩耳鸣耳聋,面色萎黄,心悸气短,低热或五心烦热,口干颧红,衄血,唇甲青紫,肌肤甲错,腹中积块,舌红少津有瘀斑,脉沉细涩。
证候分析:
  肾虚失养则腰酸肢软,肾阴亏乏,髓海不足脑失清养则头眩、耳鸣、耳聋。精亏血少则面色萎黄,心悸气短,脉沉湿。肾阴亏虚,阴虚火旺则低热,口干颧红,五心烦热,舌红少津。热灼脉络,迫血安行则见衄血,气弱血虚,脉络滞涩,瘀而不畅,失于濡养则见肌肤甲错,屏甲青紫,舌有瘀斑,脉沉细涩。脏腑经络瘀痹而见腹中积块。
骨髓纤维化发病原因之四:肾虚痰瘀内积
【发病机理】
   素体禀赋不足,肾气亏虚,津液、血液失于温照日久,运行迟缓,渐而痰湿、瘀血内积。本病为虚实夹杂,本虚而标实的疑难病证,肾虚血亏为本,痰湿瘀血内积为标。
【临床表现】
  乏力、纳少、神差、腰酸怕冷,肋下癥瘕痞块、胀满疼痛,舌质紫,苔薄,脉濡弱。
【证候分析】

  肾虚则乏力,腰酸怕冷,脉弱;痰湿内阻则纳少、神差,脉弱;瘀血内停则肋下癥瘕痞块、胀满疼痛,舌质紫。


骨髓纤维化发病原因之五:瘀血内停
  以瘀为本,瘀血内停,积于腹中,故腹中积块,坚硬如石,痛有定处,皮肤瘀点瘀斑,舌胎有瘀点;瘀血不去,新血不生,再加之脾失健运,气血生化乏源,日久致气血两虚。主要病机为瘀血内停,或因虚而致,或因痰或气机郁滞、邪毒等实邪而致瘀者,最终又可因瘀而致虚。具体辨证为痰瘀阻滞、气血亏虚两种型。
(一)痰瘀阻滞
【病机】
  本型患者多由于烦劳过度,摄生不当或感受外来邪毒,损伤脾胃,影响脾之运化、胃之受纳、湿自内生,聚湿成痰,阻于经络,以致气机运行不畅,或由邪毒侵及机体、潜伏经络,阻碍气机运行,日久则气滞,气滞则血瘀乃成。瘀结于腹中则发为腹部疲块,瘀血不去,新血不生,又因脾失健运,气血生化乏源,以致气血两亏。气血亏虚、肾中之精气缺乏充养,终致肾亏髓枯。
【临床表现】
  面色萎黄,口唇指甲苍白,精神倦怠,纳少乏味,胸院痞闷,腹部作胀并有癥块可及,舌腹瘀筋,舌淡紫、苔腻而厚,脉细涩。
【证候分析】
  痰湿阻于胸腹,气血运行不畅,则胸脘痞闷;困脾则纳少乏昧;困头则精神倦怠;痰湿内阻故见胎腻而厚;瘀血内停,则腹内叛块固定不移,且见舌腹瘀筋,舌淡紫,脉细涩。日久气血亏虚则口唇指甲苍白。
【气血亏虚病机】
  本型患者多由于先天禀赋不足,或长期劳伤脾肾、导致脾肾亏虚。脾阳得不到肾阳之温煦,脾失健运、继而影响胃之受纳、腐熟功能,以致水谷不化、精微不足,气血生化乏源、则气血两虚。气虚不能行血、则血停而成瘀,积于腹中而成癥块;气不摄血,血溢脉外,则有皮肤瘀点瘀斑。正如《景岳全书.积聚》中云:“凡脾肾不足及虚弱失调之人,多有积聚之病。”此类患者肝脾多无明显肿大,而以气血亏虚为主要表现。
临床表现:
  面色苍白,神疲乏力、头晕耳鸣,腰膝酸软,纳眠不佳,便干欠畅,腹中癥块,皮肤瘀点瘀斑,舌淡苔薄、脉细。
证候分析:

  血虚不能濡养头面则面色苍白;气虚则神疲乏力;肾亏则头晕耳鸣,腰脊酸软;脾虚则纳眠不佳;瘀血停于腹中形成癥块;气虚失于统摄,故见皮肤瘀点瘀斑;舌淡苔白,脉细均为气血亏虚之证。

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